Términos clave en la miastenia gravis

La miastenia gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica.

Fue descrita por primera vez en 1672 por un médico inglés. Desde entonces se ha avanzado mucho en su diagnóstico y en su tratamiento, y aún significando “debilidad muscular grave” en latín y griego, la mayoría de casos no son tan graves o serios como implica su significado.

A continuación nos gustaría dar unas pinceladas de aquellos términos que has de conocer sobre la miastenia gravis, para poder llegar a comprenderla.

Acetilcolina: Es un neurotransmisor (sustancia química que se encarga de la transmisión de señales desde una neurona hasta la siguiente a través de la sinapsis).

  • Funciones: es la responsable de mucha de la estimulación de los músculos, incluyendo los músculos del sistema gastro-intestinal. También se encuentra en neuronas sensoriales y en el sistema nervioso autónomo, y participa en la programación del sueño REM.

En condiciones normales, la acetilcolina segregada en el axon neuronal se adhiere a los receptores de acetilcolina situados en el músculo. Cuando un número suficiente de receptores han sido activados por la acetilcolina, el músculo se contrae.

En los pacientes diagnosticados con miastenia gravis, esta comunicación entre el nervio y el músculo se ve interrumpida en la unión neuromuscular, ya que existen unos anticuerpos creados por el propio organismo que bloquean, alteran, o destruyen los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo cual evita que ocurra la contracción del músculo.

Sistema inmunológico: Es el sistema de defensa de nuestro organismo contra las infecciones, como las bacterias y los virus. Se encarga de sintetizar anticuerpos cuya función es destruir todas aquellas sustancias invasoras extrañas al organismo, denominadas antígenos. En pacientes con miastenia gravis, el sistema inmunológico sintetiza anticuerpos “erróneos” que en lugar de atacar al agente invasor, ataca al propio organismo, destruyendo entre un 80% y 90% de los receptores para acetilcolina de la unión neuromuscular.

Timo: Es una de las glándulas encargadas de generar anticuerpos. Se ubica debajo del esternón y desempeña un papel importante en el desarrollo del sistema inmunológico en los primeros años de vida. No se ha entendido completamente la relación entre la glándula del timo y la miastenia gravis. En los adultos que padecen de miastenia gravis, la glándula del timo es anormal. Algunos individuos desarrollan timomas o tumores en la glándula del timo, que generalmente son benignos.

Timectomía: Extirpación quirúrgica de la glándula del timo. Mejora los síntomas en más del 50% de los pacientes que no presentan timomas y puede curar a algunos individuos, posiblemente reequilibrando el sistema inmunológico. Sin embargo, técnicamente la extirpación total del timo puede ser difícil e incluso imposible. (Podéis leer el post publicado anteriormente sobre este tema, aquí).

Crisis miasténica: Crisis de empeoramiento donde se produce una agravación súbita de la función bulbar y/o respiratoria de forma que la crisis se convierte en una emergencia médica. La sintomatología se caracteriza por la presencia de disnea (sensación de falta de aire), cianosis (coloración azulada de piel y mucosas), taquipnea (aumento del número de respiraciones por minuto), nerviosismo, sudoración, pánico, aumento de las secreciones bronquiales y dificultad para eliminarlas con la tos. Con frecuencia son provocadas por una infección, aunque también se puede desencadenar tra una intervención quirúrgica, estrés emocional, traumatismo, embarazo, etc.

Crisis colinérgica: Difícil de distinguir de la crisis miasténica. Se desencadena por sobredosis de medicación anticolinesterásica o por presentar períodos refractarios a dicha medicación.

Diplopía: Síntoma frecuente en miastenia gravis. Consiste en ver dos imágenes de un solo objeto. La visión es nublada o doble.

Ptosis: Síntoma frecuente en miastenia gravis. Consiste en la caida de los párpados. Puede generarse en uno o ambos ojos, de manera asimétrica con predominio de un lado.

Prueba de Tensilon o Anticude: Prueba farmacológica de diagnóstico con cloruro de edofronio endovenoso. En las personas afectadas de MG, el edrofonio causa una mejora pasajera y breve de la fuerza muscular, ya que el tiempo de acción de esta droga es muy corto.

Inhibidores de acetilcolinesterasa: Tratamiento farmacológico que ayuda a mejorar la transmisión neuromuscular y a aumentar la fuerza muscular pero no la progresión de la enfermedad.

Inmunosupresores: Mejoran la fuerza muscular suprimiendo la producción de anticuerpos anormales. Contrarrestan la respuesta inmunológica generada en la miastenia gravis. Se utiliza en pacientes que no han respondido de forma adecuada al tratamiento con inhibidores de la acetilcolinesterasa o que tienen una mala evolución clínica.

Plasmaféresis: Procedimiento en el cual se eliminan de la sangre los anticuerpos anormales y altas dosis de inmunoglobbulina por vía intravenosa, que modifica temporalmente el sistema inmunológico y proporciona al cuerpo los anticuerpos normales provenientes de transfusiones de sangre.

Os lanzo un par de preguntas, ya que en redpacientes creemos que vuestras opiniones son las que nos harán conocer más detalles sobre esta enfermedad y las que permitirán ayudar a otros enfermos.

  • ¿Se os ocurren más términos importantes que una persona recién diagnosticada con miastenia gravis necesite conocer?
  • ¿Creéis que hay algunos aspectos de la miastenia que se aprenden con el paso del tiempo y que no habíais oido hablar de ellos en las consultas médicas? Si es así, ¿cuáles son?

Gracias al blog de Mi amigo Mestinón podéis leer una versión distinta y muy divertida de estas definiciones. O como bien dice:

Una loca definición que solo trata de volver dolores y padecimientos al otro lado del espejo. Que nadie se ofenda ni vea mofa en el estado que compartimos. Quizá una sonrisa nos deje ver más allá. Un poco al menos.

Anuncios

One Response to Términos clave en la miastenia gravis

  1. Ana says:

    Buenas tardes, mi pregunta es sobre la crisis miastenica… cual es su tratamiento para pacientes con problemas respiratorios de gravedad. Mi abuela tiene 70 años y está en la UCI con una maquina que la ayuda a respirar, fue a causa de una intervención quirúrgica. De momento no nos dan ninguna otra solución. Hace unos 3 años también le dió una crisis, se le cayeron los parpados, pero se recuperó con corticoides. Muchas gracias

Responder

Introduce tus datos o haz clic en un icono para iniciar sesión:

Logo de WordPress.com

Estás comentando usando tu cuenta de WordPress.com. Cerrar sesión / Cambiar )

Imagen de Twitter

Estás comentando usando tu cuenta de Twitter. Cerrar sesión / Cambiar )

Foto de Facebook

Estás comentando usando tu cuenta de Facebook. Cerrar sesión / Cambiar )

Google+ photo

Estás comentando usando tu cuenta de Google+. Cerrar sesión / Cambiar )

Conectando a %s

A %d blogueros les gusta esto: